La sclérose en plaques, une maladie dégénérative lente

Qu’est-ce que la sclérose en plaques ou SEP?

Évoquée pour la première fois par le neurologue français Jean-Martin Charcot dès le 19e siècle, la sclérose en plaques ou SEP est une maladie auto-immune (incurable) qui touche surtout les jeunes adultes (surtout les femmes et particulièrement une population de 20 à 40 ans). Le propre système immunitaire du patient (par l’intermédiaire des auto-anticorps) va donc s’attaquer au système nerveux central en ciblant et détruisant la myéline (et plus particulièrement les cellules en charge d’effectuer la synthèse de cette myéline), on parle alors de démyélinisation. Cette réaction inflammatoire par poussées, qui touche plus de 2 millions de personnes dans le Monde, va jouer sur la qualité des influx nerveux (activité électrique permettant à chacun d’entre-nous notamment de nous mouvoir, de communiquer…) et donc entrainer tout un tas de symptômes neurologiques. En effet cette fameuse myéline a pour rôle de protéger physiquement les fibres nerveuses en créant une membrane autour de ces dernières mais elle a aussi un rôle à jouer dans la vitesse de propagation de l’information (l’influx nerveux). Dès lors, en détruisant cette myéline, c’est le message nerveux qui ne passe plus ou qui passe mal d’où les symptômes qui en découlent, une démyélinisation prolongée entrainant une destruction définitive des neurones et donc la survenue d’un handicap réel et à vie. On parle de sclérose pour un durcissement des tissus atteints par la maladie et de plaques pour la formation de lésions en forme de plaques dans les endroits où la myéline a été attaquée (plaques bien visibles par IRM) d’où le terme sclérose en plaques.

Les causes de la SEP

Si la cause de déclenchement de la maladie n’est pas encore identifiée de manière formelle, des indices à la survenue de la maladie font pencher la balance non pas vers un facteur mais certainement vers une combinaison de facteurs. Ce qui est certain c’est que le facteur héréditaire est à écarter tout comme la vaccination contre l’hépatite B. En effet après la plainte de certains patients vaccinés et ayant déclenché une SEP, une étude internationale a été entreprise (une étude analysant le taux de SEP chez les vaccinés et les non vaccinés), c’est alors que le lien vaccination/SEP a pu être écarté. Dès lors, on peut penser que la SEP aurait:

• une origine génétique, une étude ayant permis de faire un lien entre présence de certains gènes (29 précisément) et présence de la maladie, le gène HLA DRB1 (Human Leucocyte Antigen) étant l’un d’entre-eux.
• une origine infectieuse, la SEP ayant des similitudes en terme de dérèglements de l’organisme avec des maladies infectieuses comme l’encéphalopathie subaiguë ou la leuco-encéphalopathie multifocale progressive (deux maladies virales). Le doute persiste encore.
• une origine environnementale, dont une exposition moins élevée au soleil. En effet, on constate que les populations vivant sous une latitude élevée ont plus de risques d’être atteintes par la SEP, le facteur déficit en vitamine D pouvant alors avoir un rôle à jouer. Dans ces facteurs environnementaux, on compte aussi la cigarette et un régime alimentaire riche en graisses animales.
• une origine liée à l’atteinte par d’autres maladies, des études ayant constaté un risque accru de développer la SEP après avoir contracté une mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr), si le patient est touché par une maladie auto-immune à la thyroïde ou s’il a développé un diabète de type 1.

Les symptômes de la SEP

Il n’existe non pas une mais des SEP

On distingue plusieurs types de SEP caractérisés par une évolution des symptômes de façon chronologique dans la plupart des cas (donc une progression de la maladie) même si chaque patient reste unique, l’évolution de la SEP étant souvent lente mais imprévisible:

• La SEP récurrente qui touche près de 3/4 des patients lorsque la maladie débute, cette phase alternant entre poussées de la maladie (période d’apparition de symptômes anciens ou nouveaux durant de 24 heures à plusieurs jours voir beaucoup plus) et périodes de rémission. On peut même observer chez certains patients une absence totale de symptômes et ce pendant plusieurs années.
• La SEP secondairement progressive, qu’on peut qualifier de seconde phase de la maladie et qui apparait dans un délai plus ou moins long selon les patients (de 5 à 15 ans après l’apparition de la maladie), les séquelles neurologiques s’aggravant de plus en plus et de manière irréversible, les poussées et les rémissions s’effaçant laissant alors place à un réel handicap.
• La SEP progressive primaire, (rare, 10% des patients surtout après 40 ans) la maladie apparaissant et s’aggravant très rapidement sans passage par la phase récurrente et secondairement progressive.

Les symptômes les plus fréquents

On distingue plusieurs symptômes récurrents chez de nombreux patients:

• des troubles moteurs tels qu’une faiblesse musculaire, des pertes d’équilibre, des tremblements, des problèmes dans l’élocution, des troubles dans la marche (spasticité) caractérisés par des raideurs, des spasmes et des contractures musculaires
• des troubles sensitifs tels que des fourmillements dans les membres, des pertes de sensibilité au niveau des mains, des bras, des jambes…
• des troubles au niveau de la vue (une vue qui baisse, qui se floute, qui double)
• des troubles cognitifs (pertes de mémoire, sautes d’humeur…)
• des paralysies partielles voir totales de certaines parties du corps
• des troubles digestifs (constipation…) et sexuels (problèmes érectiles)
• une incontinence urinaire
• une fatigue inexpliquée

Le diagnostic de la SEP

Alerté par les signes cliniques tels qu’évoqués précédemment, le médecin confirmera la présence de la maladie à l’aide de plusieurs examens complémentaires (un test unique de détection de la maladie n’existant malheureusement pas encore):

• une prise de sang afin d’exclure d’autres maladies se rapprochant de la SEP tels que le lupus érythémateux ou la maladie de Lyme
• un IRM (imagerie par résonance magnétique) afin de détecter les lésions en plaques provoquées par la maladie au niveau du cerveau et de la moelle épinière
• une ponction lombaire afin de procéder à une analyse du liquide céphalo-rachidien entourant la moelle épinière dans le but de détecter certains anticorps caractéristiques d’une inflammation

Un diagnostic positif permettra au patient de débuter un traitement notamment afin:

• de traiter la force et la durée des poussées grâce à des corticoïdes (à fortes doses)
• de s’attaquer à la démyélinisation (et donc à l’inflammation) en administrant au patient des immunomodulateurs (interférons), des immunosuppresseurs et des inhibiteurs.
• d’améliorer la qualité de vie du patient en s’attaquant aux divers troubles moteurs à travers des séances de kinésithérapie, d’orthophonie…